1968年由Berger和Hinglais对长期镜下血尿患者进行肾活检术，标本免疫病理检查发现肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，首次提出并命名为IgA肾病。

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IgA肾病是一种以血尿、蛋白尿为主要表现的肾小球肾炎，世界范围内导致尿毒症最常见的原发性肾小球疾病，是一种与免疫相关的肾脏疾病。一般而言，黄种人发病率明显高于白种人和黑种人，可发生于任何年龄，青年人居多，男性多于女性，男女比例3：1，有家族聚集性。通常于上呼吸道感染（扁桃体炎）、急性胃肠炎感染后发生的发作性肉眼血尿。

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最典型的表现为上呼吸道感染24～72小时内出现肉眼血尿，偶可短到数小时后即发生肉眼血尿。肉眼血尿持续时间较短，多小于3天，以后可表现为持续性镜下血尿。部分IgA肾病患者可伴有蛋白尿，少数者表现大量蛋白尿。此外IgA肾病患者也可有肾功能短时间内急骤进展恶化，伴有水肿及高血压。青年男性有镜下血尿和（或）无症状性蛋白尿患者，发生咽炎同步血尿者，从临床上考虑IgA肾病，但目前IgA肾病的确诊仍须依靠肾活检免疫病理检查，根据病理分型选择正确的治疗方案。IgA肾病患者在治疗过程中还应注意避免感染，控制血压。

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对发现为本病的患者随访20年以上，约20%～50%的患者进展到尿毒症。一般起病年龄较大的男性IgA肾病患者，若伴有难以缓解的大量蛋白尿、高血压，肾活检病理提示较为严重的系膜增生、肾小球硬化、新月体形成、毛细血管壁损害、肾小管萎缩、间质纤维化和血管损害的IgA肾病患者预后较差。


文案：於佳炜

原创插图：徐灵菡

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