治疗X-连锁无丙种球蛋白血症，需终生输注丙种球蛋白以提供缺失的免疫，从而帮助预防感染。默沙东诊疗手册介绍，即使应用了这些方法，仍然常出现慢性鼻窦炎和肺部感染。

在规范用药之前，白宇家人把丙球蛋白当作一种消炎药，“平日感染了鼻窦炎、肺炎什么病，只要用上丙球就能好。”

确诊后，白宇开始规范用药。在白宇的记忆里，父亲总是托人从几十公里以外的大医院去买丙球蛋白，再坐一夜火车将丙球蛋白运回来。

每隔一个月，白宇就需要去当地医院输一次丙球。白宇粗略统计了一下，他已静脉注射了超过2000支丙种球蛋白。“我每隔一个月输一次，每次都需要注入15至18支丙球。"白宇说。

由于确诊时间较晚，白宇现在在家中只能用拐杖勉强移动，看到身边同龄人已经步入人生下一阶段，比如工作、恋爱等，白宇总觉得自己有很多理想还未实现。

当下，对于他来说，保持身体健康、心态平和就是最重要的事。他时常会安慰自己，相较于其他患儿在未成年时因为缺少丙球蛋白就已逝去，他现在已经28岁，只要能定期输丙，未来还是可以和正常人一样生活。

10岁的宇辰似乎天生就比其他小朋友免疫力低一些。从四岁起，宇辰身上开始不受控制地溃烂，先是腿部，而后逐渐蔓延至全身多处。宇辰所在的内蒙古乌海市地区偏远，市里只有一家三甲医院和一家儿童医院。当地医院的医生见到宇辰的症状后，立即建议宇辰的妈妈带他去北京的医院看病。

在北京儿童医院里，宇辰被确诊为"X-连锁无丙种球蛋白血症"，确诊出院的路上，宇辰的妈妈于娟泪流满面。

回到乌海市，于娟要找到一个愿意长期向宇辰提供丙球蛋白并进行丙球注射的医院，如果不能及时注射，宇辰会经常性感染，即便使用抗生素也很难控制病情。乌海市丙球蛋白较为稀缺，唯一一所三甲医院的库存并不多，当地儿童医院的医生答应于娟，除了照例给因重症肺炎而急需抢救的孩子留丙球蛋白，还会为满足宇辰的需要，再采购足量的丙球蛋白。

从此，宇辰开启了长达六年的“输丙生活”，他需要每四周注射一次，才能维持正常生活。六年内，虽然常伴有中耳炎、鼻炎、结膜炎等这些并发症，但平时，他可以像别的孩子一样，报兴趣班、参加校内文艺演出。在于娟看来，宇辰过正常孩子的生活就够了。

“黄牛”的高价药

在于娟的记忆里，丙球蛋白最贵的时候要680元一支，最便宜时540元一支。于娟粗略算了一笔账，“孩子每长10斤肉，就要多注射1瓶丙球。现在孩子10岁，每次输8瓶丙球，每个月至少要花5000元在儿子的病上。”

于娟家是普通的双职工家庭，薪资并不高，好在药可以走医保，可以报销60%的费用。

然而，2023年1月初，于娟发现，网上关于人们抢购丙球蛋白的新闻多了起来，多地药厂和医药销售公司面临缺货断货，丙球蛋白价格一时水涨船高，原来向她供应的乌海市儿童医院也面临进药难。

澎湃新闻注意到，在2023年1月初，社交媒体上开始出现各种求购免疫球蛋白的信息。在小红书、闲鱼等社交媒体平台上，有不少售卖和求收购免疫球蛋白的信息，有人将一支静注人免疫球蛋白的价格标至2550元。

有“黄牛”告诉澎湃新闻，他们手中的免疫球蛋白也是从其他“黄牛”处购买的；也有“黄牛”称，其手中的丙球蛋白来源于药厂。“黄牛”对外售出的价格普遍较高，一支千元左右。

事实上，此前就有专家指出，《新型冠状病毒肺炎诊疗方案（试行第九版）》中提到的针对新冠感染的免疫球蛋白，具体名称为“COVID-19免疫球蛋白”，而非普通的静脉注射人免疫球蛋白。而一般的免疫球蛋白的适应证之一是重症感染，多用于ICU病房，该类产品是平时就比较紧缺的药。专家提醒，普通人滥用该药品反而可能有损健康，不应抢购囤积，应将药品留给更对症的、有需要的患者。

于娟一直在打听医院以外的买药渠道。她说，有人向她介绍称呼和浩特市或银川市可以买到丙球蛋白，但价格昂贵，一瓶标价两三千元。此外，丙球蛋白对储存和运输条件要求很严格，需要保持4~8℃的温度环境，不然会变质失效。于娟看见，在抖音上有“黄牛”直接将丙球蛋白随意摆放在室内，她不敢轻易购买。

PID患者群内，有患者因为面临“断药危机”，情绪开始变得焦虑、不稳定。长期活跃在微信群里的白宇看到后，在群里安慰大家，“如果没有了，我可以先把手里的丙球匀一部分给群友，但如果我手里药用完了，我也没办法了。”

白宇称，原来病友群内大家并不会过多讨论丙球蛋白买卖，现在群里大部分的群友都在求药。白宇观察发现，病友群里，面临断药风险的有来自沈阳、郑州、武汉、内蒙古等多地的病友。

“我们也尝试联系各种渠道，医药代表、医院，但都说优先提供给医院，药贩子的药一是品质得不到保证，二是价格昂贵。”白宇说。

在病友群里，白宇得知了类似宇辰这样即将面临断药的情况，不由为此担心，他不知道自己还能提供多少帮助，只能祈求这一个月内会有转机出现。

医药公司正加紧生产

免疫球蛋白为何出现短缺？除了市场上出现抢购现象，1月6日，有医药公司发布信息称，疫情放开后，重症患者使用免疫球蛋白的情况明显增多，短期内受制于原料端，无法满足市场的需求。

免疫球蛋白属于血液制品，上述医药公司发布的信息称，疫情放开后，由于阳性感染人数剧增，短时期内影响到血浆站的正常采集，但随着阳性患者康复，已恢复至正常水平的七八成，预计2-3个月后可以恢复常态。

2023年1月11日，白宇告诉澎湃新闻，PID病友群组织创始人最近在以组织的名义跟各大生物制药公司协商，看能不能解决PID患者用药的问题。

同日，PID加油宝贝关爱中心创始人告诉澎湃新闻，目前他们在跟生物医药公司协商。

他们曾跟药厂开会讨论能否供应丙球蛋白，发现目前的问题一是产量上不来，“丙球的制作周期需要在7至12个月，所以如果各药厂库存见底，可能会影响现在不缺药但很快有可能面临缺药的刚需患者。”二是医院的药需优先给重症患者用。

澎湃新闻梳理发现，稍早前，多家生物制药集团发表公告称，免疫球蛋白告急。

据《科创板日报》报道，从免疫球蛋白批签发情况来看，2022年前三季度共有14家厂商获得相关批签发，天坛生物、上海莱士、华兰生物、泰邦生物这四家共占据了约六成的市场份额。

1月11日，澎湃新闻以患者身份联系了泰邦生物集团。该公司官网显示，公司成立于2002年，是一家综合性血液制品和生物医药企业，核心业务包括血液制品和生物制品的研发、生产和销售。

该公司血制品营销中心一位工作人员称，目前静注人免疫球蛋白无货，公司正在加紧生产中，但不清楚什么时候能恢复供应。

一位行业人士向澎湃新闻分析，泰邦生物在全国有20多个厂，目前供货量已经占全国量将近30%，但还是供不应求。

对于PID患者当下缺药的情况，11日下午，泰邦生物集团公益基金会的一位工作人员称，目前基金会正在与PID加油宝贝关爱中心对接，统计当下有多少位PID患者需要用药，届时公司将做下一步的计划安排。

1月3日，澎湃新闻曾以投资者身份联系华兰生物工程股份有限公司，对方表示，"公司也在尽力确保生产，一旦有货，优先供给医院。"

对方还表示，最新一批的静注人免疫球蛋白产品要等国家批签发合格后才能上市，没办法确定需要多长时间。

白宇说自己现在每天的日常是一边在家里待着，一边继续等待下一次手术。2022年10月初刚出院的他，一直处于感染的状态，伤口不断有组织液渗出。

“没办法，我也不想这样。”白宇感慨，自己快30岁了，无法跟周边正常人一样，但当下最紧急的还是供药问题。

（注：文中人物除于娟外均为化名）

本期编辑 周鑫